天气炎热，大家在闷热环境中工作后，可能会感觉恶心呕吐、全身无力，很多人会认为是中暑，刮痧就好了，几乎不会考虑到医院来。

      但是，家住巍山的48岁赵女士万万没有想到，自己恶心呕吐之后，不到3天里，竟然发展到昏迷不醒，甚至呼吸衰竭，命悬一线！

与死神命搏1个月，重获新生的赵女士没有想到，险些让她丧命的竟是每百万人口中仅有２—４人发病的血栓性血小板减少性紫癜TTP。

      赵女士平时都在制衣厂上班。炎炎夏日，制衣厂里十分闷热，赵女士工作了一天之后觉得恶心，吃不下饭，侥幸觉得可能是中暑了，于是让家人刮痧、拔罐。

      可一连三天，赵女士还是觉得恶心，甚至还吐了几次，家人这才赶紧将她送进东阳市人民医院急诊。

      就诊过程中，医生发现赵女士四肢有散在淤青，血小板数值跌破正常最低值的25倍！血压高达201/123mmHg，且始终降不下来。入院不久，赵女士就突然昏迷不醒、呼吸衰竭，生命垂危。

      患者症状蹊跷，病情危重，医生当机立断申请了全院大讨论，汇聚感染科、血液科、急诊科、重症监护室ICU、神经内科多学科主任。大家反复仔细研究赵女士的病史，各抒己见。

      其中，血液科主任吴功强认为患者有高热，有意识改变、血小板下降及肝肾功能损伤，首先考虑血栓性血小板减少性紫癜，建议立即送特异性检查。

      据吴主任介绍，血栓性血小板减少性紫癜是一种由于大量血小板血栓形成，从而导致多器官功能障碍的严重急性血栓性微血管病，是直接危及患者生命安全的。

      主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。

      该病发病急骤，进展迅速，临床表现不一，漏诊率、误诊率较高。如不及时治疗， 90% 以上的患者会死亡，是一种十分凶险且罕见的医疗急症。

      “虽然该病致死率极高，但早期识别，尽早进行血浆置换，可以极大的改善患者的预后。”吴功强主任医师解释道。

      昏迷不醒、需要呼吸机辅助通气的赵女士被紧急送进了重症监护室（ICU），进行血浆置换，同时送检血浆ADAMTS13抑制物（诊断该疾病的特殊检查）。

      结果很快出来了，赵女士血浆ADAMTS13抑制物阳性，考虑是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）！

      医生决定立即采取血浆置换，这是目前TTP 患者治疗的主要措施，俗称“洗血疗法”。

      医生会将患者血液导出体外，经过专业设备的清洗及吸附作用，将患者血液中的“真凶”——ADAMTS13抑制物清除出去，同时补充新鲜血浆进入患者体内。在进行血浆置换后，同时加用药物抗治疗，以提高疗效，减少血浆置换次数，减少复发，改善预后。

      经历了12天的积极诊治，赵女士神志逐渐清醒，16天后赵女士成功撤下了呼吸机，能够自主呼吸，21天后，她终于从重症监护室转入血液科普通病房。又经过两周的治疗，赵女士已基本康复，复查血浆ADAMTS13抑制物，已成功转阴性。

      最终，历时41天，赵女士康复出院，与死神擦身而过！

      血栓性血小板减少性紫癜TTP为一种临床急危重症，可分为遗传性与获得性两种。

      遗传性TTP 多由于ADAMTS13 基因突变引起ADAMTS13 减少或缺失；获得性TTP 多由自身抗体抑制ADAMTS13 活性或加速ADAMTS13 的清除所致。

      TTP 采取及时有效血浆置换治疗非常重要，病死率可从90% 降低至10%。

      这种疾病首发症状包括乏力、呼吸困难、瘀点或其他出血症状。然而并非所有患者的首发症状都很危重，可能仅仅存在无力和头晕、腹痛、易发瘀斑或恶心和呕吐等轻微不适。

      因此，医生提醒，不要忽视任何一次看似常见的乏力、头晕。一旦出现异常症状，需要提高警惕及时就诊，争取最佳救治时间。

吴功强

东阳市人民医院血液科主任

主任医师，血液病学博士，2006年攻读浙江大学医学博士，师从浙一医院院长黄河教授。曾到浙一医院，台湾荣总医院以及意大利萨萨里医学院附属医院进修学习。以第一/参与作者发表SCI论文8篇。主持浙江省级科技厅项目1项，浙江省医学会临床基金项目1项，浙江省医药卫生科技项目1项，金华市科技厅重点项目2项。在省内外有多个头衔：中国医药教育协会骨髓瘤专委会委员；浙江省医学会血液分会青年委员；浙江省医师协会血液分会委员；浙江省免疫学会血液专委会委员；金华市医学会血液分会常务委员；金华市抗癌协会血液淋巴分会副主任委员；金华市第八批拔尖人才。从事血液科临床与教学工作20多年，具有丰富的临床经验，尤其是对恶性血液病作出贡献。擅长血液科疾病的疑难杂症、恶性血液病的诊治，对白血病、淋巴瘤以及骨髓瘤治疗有较丰富的经验。